Carney-Komplex

Carney-Komplex bezeichnet ein Syndrom, das erstmals im Jahre 1985 durch den US-amerikanischen Pathologen J. Aiden Carney^[1][2] beschrieben wurde als „Komplex von Myxomen, Hautflecken und hormoneller Überfunktion“.^[3] Es wird auch als „Familiäres Myxom-Syndrom“ oder als Carney-Syndrom^[4] bezeichnet.

Charakteristisch ist das Auftreten von Myxomen nicht nur im Herzen, sondern auch in Haut, Brust, Nervengewebe und Schilddrüse.^[5] Etwa 7 % aller Myxome treten im Rahmen des Carney-Komplexes auf. Lentigines (Pigmentflecken), Myxome (bei ca. 72 % der Patienten am Herzen), hormonelle Überfunktion, bösartige Neubildungen und Schwannome charakterisieren die Erkrankung, die den multiplen endokrinen Neoplasien MEN nahesteht.

Der Carney-Komplex muss unterschieden werden vom ebenfalls erblichen Carney-Stratakis-Syndrom, bestehend aus Paragangliomen und Gastrointestinalen Stromatumoren und der nicht erblichen Carney-Trias, bei der es sich um das gemeinsame Vorkommen von Magen-GIST, LungenChondrom und Paragangliom handelt.

Außerdem gibt es eine "Carney-Komplex, Variante", das Carney-Komplex-Trismus-Pseudokamptodaktylie-Syndrom.^[6]

1. ↑ Who named it Carney
2. ↑ J. A. Carney, H. Gordon, P. C. Carpenter u. a.: The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. In: Medicine (Baltimore). 1985, 64, S. 270–283.
3. ↑ H. J. Vidaillet Jr, J. B. Seward, F. E. Fyke u. a.: „Syndrome myxoma“: A subset of patients with cardiac myxoma associated with pigmented skin lesions and peripheral and endocrine neoplasms. In: British Heart Journal 1987; 57, S. 247.
4. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
5. ↑ J. Bertherat: Carney complex (CNC). In: Orphanet J Rare Dis. 2006 Jun; 6;1, S. 21. PMID 16756677, PMC 1513551 (freier Volltext)
6. ↑ Eintrag zu Arginin-Vasopressin-Mangel, erworbener. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)