La fumarasa o hidratasa fumarat és un enzim que catalitza la reversible hidratació i deshidratació del fumarat a S-malat. La fumarasa la trobam en dues formes: mitocondrial i citosòlica. L'isoenzim mitocondrial està implicat en el cicle de Krebs (també conegut com el cicle de l'àcid cíclic) i l'isoenzim citosòlic està implicat en el metabolisme dels aminoàcids i del fumarat. La localització subcel·lular s'estableix per la presència d'una seqüència senyal a l'extrem amino en la forma mitocondrial, mentre la localització subcel·lular en la forma citosòlica és establerta per l'absència de la seqüència senyal trobada en la varietat mitocondrial.[6]
Aquest enzim participa en 3 vies metabòliques: cicle de l'àcid cítric, el cicle de carboxilació reductiva (fixació de CO₂) i en el carcinoma de cèl·lules renals.
- ↑ «Malalties que s'associen genèticament amb fumarasa, vegeu/editeu les referències a wikidata».
- ↑ 2,0 2,1 2,2 GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000091483 - Ensembl, May 2017
- ↑ 3,0 3,1 3,2 GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000026526 – Ensembl, May 2017
- ↑ «Human PubMed Reference:». National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ↑ «Mouse PubMed Reference:». National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
- ↑ [enllaç sense format] http://atlasgeneticsoncology.org/Genes/FHID40573ch1q42.html
fumarasa
, hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer syndrome 
.jpg)
