Lamina A/C

Lamina A/C

PDB representació basada en 1ifr.
Estructures disponibles PDB Cerca a Ortholog: PDBe, RCSB Llista de codis d'identif. PDB 1IFR, 1IVT, 1X8Y, 2XV5, 2YPT, 3GEF, 3V4Q, 3V4W, 3V5B
Identificadors
Símbols	LMNA ; CDCD1; CDDC; CMD1A; CMT2B1; EMD2; FPL; FPLD; FPLD2; HGPS; IDC; LDP1; LFP; LGMD1B; LMN1; LMNC; LMNL1; PRO1
Identif. externs	OMIM: 150330 MGI: 96794 HomoloGene: 41321 ChEMBL: 1293235 GeneCards: LMNA Gene
Ontologia genètica Funció molecular • structural molecule activity • protein binding Component cel·lular • nucleus • nuclear envelope • lamin filament • nuclear lamina • nucleoplasm • nucleolus • cytoplasm • cytosol • intermediate filament • nuclear speck • perinuclear region of cytoplasm Procés biològic • mitotic cell cycle • apoptotic process • cellular component disassembly involved in execution phase of apoptosis • activation of signaling protein activity involved in unfolded protein response • mitotic nuclear envelope disassembly • mitotic nuclear envelope reassembly • muscle organ development • regulation of cell migration • establishment or maintenance of microtubule cytoskeleton polarity • endoplasmic reticulum unfolded protein response • protein localization to nucleus • sterol regulatory element binding protein import into nucleus • cellular protein metabolic process • ventricular cardiac muscle cell development • cellular response to hypoxia • negative regulation of release of cytochrome c from mitochondria • positive regulation of cell aging • negative regulation of extrinsic apoptotic signaling pathway Fonts: Amigo / QuickGO
Patró d'expressió d'ARN
More reference expression data
Ortòlegs
Espècies	Humans	Ratolins
Entrez	4000	16905
Ensembl	ENSG00000160789	ENSMUSG00000028063
UniProt	P02545	P48678
RefSeq (ARNm)	NM_001257374	NM_001002011
RefSeq (proteïna)	NP_001244303	NP_001002011
Localitz. (UCSC)	Chr 1: 156.05 – 156.11 Mb	Chr 3: 88.48 – 88.51 Mb
Cerca al PubMed	[1]	[2]

La lamina A/C és un dels principals components de la làmina nuclear, tot i que també es troba distribuïda pel nucleoplasma en menor concentració. També és anomenada proteïna de filament per la seva funció estructural i de sostentació de la paret nuclear. Està codificada pel gen LMNA i pertany a la família de proteïnes lamines. Aquesta proteïna és important per l'estructura i estabilitat del nucli cel·lular (el qual regula el moviment de les molècules que surten i entren al nucli) i participa en diverses funcions nuclears: l'organització de la cromatina, la regulació de l'expressió d'alguns gens, la transcripció i la replicació i reparació del DNA.^[1]

La lamina A i la lamina C, al estar sintetitzades a partir d'splicing alternatiu del mateix gen, tenen una seqüència pràcticament idèntica d'aminoàcids, i una forma i funció molt similars. Aleshores, podem dir que la lamina A i C són idèntiques al llarg dels 566 primers aminoàcids, tanmateix la lamina C manca de 98 aminoàcids a l'extrem carboxil terminal que sí es troben presents a la prelamina A. A més a més, la lamina C posseeix una seqüència única de sis aminoàcids, localitzada al seu extrem carboxil (de manera que la lamina A és 92 aminoàcids més llarga que la lamina C). Una altra important diferència, però, és l'absència en la lamina C de la regió CAAX box, la qual és modificada per un procés denominat farnesilació (unió d'una molècula anomenada farnesil),^[2] que té un paper fonamental en l'ancoratge de les lamines a la membrana nuclear interna.^[1][3]