Komplette Androgenresistenz

Klassifikation nach ICD-10
E34.5	Androgenresistenz-Syndrom Periphere Hormonrezeptorstörung Pseudohermaphroditismus masculinus mit Androgenresistenz Reifenstein-Syndrom Testikuläre Feminisierung (Syndrom)
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Komplette Androgenresistenz oder Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom, englisch: Complete Androgen Insensitivity Syndrome bzw. kurz CAIS, ist die heute wohl treffendste Bezeichnung für einen genetisch bedingten Rezeptordefekt der Zielzellen für Testosteron sowie einen dadurch bedingten weiblichen Phänotyp und ein weibliches soziales Geschlecht bei männlichem Geschlechtschromosomenmuster (Karyotyp: 46, XY). Es existieren Befürchtungen, dass phänotypisch ähnliche Krankheitsbilder auch durch endokrine Disruptoren (Xenohormone) wie beispielsweise Bisphenol A ausgelöst werden könnten.

Teilweise wird das Erscheinungsbild auch mit den Begriffen testikuläre Feminisierung, Hairless woman syndrome (engl.; wörtlich: „Haarlose-Frau-Syndrom“) oder Pseudohermaphroditismus masculinus internus (lat.) bezeichnet, welche den Betroffenen in der Regel allerdings unangenehm sind.
Der ebenfalls für das Krankheitsbild gebräuchliche Begriff XY-Frau ist missverständlich, da er neben den oben genannten auch noch andere Ursachen eines weiblichen Erscheinungsbildes bei männlichem Karyotyp beinhalten kann.

Die Häufigkeit einer kompletten Androgenresistenz liegt bei zirka 1:20.000. Die Vererbung erfolgt x-chromosomal rezessiv.

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