Prioi

Prioia proteina mota bat da, ugaltzeko edo erreplikatzeko gaitasuna duena, inongo azido nukleikorekin elkartua egon gabe. Prioiek animaliengan zein gizakiarengan nerbio-sistemaren patologia larriak eragiten dituzte.

Prioiak partikula infekziosoak dira, hots, ostalari osasuntsu batean sartzerakoan gaixotasuna eragiten dute. Alde horretatik antza dute bakterio edo birus patogenoekin. Baina prioiak ez dira birusak, ezta egitura zelularrak ere. Proteinak dira, eta ez dute informazio genetikorik.

Informazio genetikorik gabeko eragile infekziosoak onartzea orain dela gutxi arte astakeria zen biologoentzat. Gauzak aldatu ziren aurreko mendearen 80ko hamarkadan, prioiak aurkitu zirenean.

Animalia ugaztunek -gizakiak barne- PrPc izeneko proteina bat dute nerbio-sistemaren neuronetan. Prioiek proteina horren egitura primario berdina dute (250 aminoazido inguru), baina egitura tertziario edo espazial berezia, proteina normaletik bereizten duena. Proteina berezi honi PrPsc deritzo.

Prioiek berezko ezaugarria dute: PrPc proteinarekin elkartzerakoan proteina horren egitura aldatzeko gaitasuna, alegia. Elkarrekintzaren ondorioz, PrPc proteina normala PrPsc edo prioi bihurtzen da, bere itxura galdu eta prioiaren egitura espaziala hartzen baitu. Kate-erreakzioa sortzen da, zeinean neuronetan dauden proteina normalak desagertzen diren, prioiaren kopurua ugalduz. Prioien ugalketa horrek neuronen hondamena eragiten du.

Prioiek sortutako gaixotasunak entzefalopatia espongiformeak dira, eta barneko zein kanpoko jatorria eduki dezakete. Barneko jatorria genetikoa da: PrPc proteina normalak mutazio bat jasaten du, haren egitura aldatzen duena, PrPsc proteina bihurtuz. Mutazioa hurrengo belaunaldietara transmititzen da Mendelen legeei jarraituz, ohikoa izanik familia batzuetan entzefalopatia espongiformeen iraupena belaunaldietan zehar.

Kanpoko jatorria ezaguna da zenbait kasutan, baina argitzeke dago beste askotan. Janarien bitartez hartutako entzefalopatia espongiformeak daude, zeinetan prioiak janariekin sartzen dira ostalarian, eta infekzioa sortzen dute. Hazkunde hormona infektatuak hartu zituzten gaixoengan ere prioi-gaitzen agerpena antzeman da. Eta laborategian egindako saioetan saguak eta tximinoak sarritan infektatu dira entzefalopatiez hildako gaixoen burmuin estraktuak inokulatuz.

Prioiek sortutako infekzioek ez dute erantzun immunea eragiten. Horretan datza bakterioekiko eta birusekiko duten beste desberdintasun nabarmenetako bat.

Azpimarratu beharrekoa da prioiek eragile fisiko eta kimikoen aurrean duten erresistentzia handia: tenperatura altuek, formaldehidoak, izpi ultramoreek eta entzima hidrolitikoek (nukleasa, kasurako) ez diete kalterik egiten.