Hexosaminidase

Hexosaminidase

Hétérodimère d'hexosaminidase A

Données clés

N° EC	EC 3.2.1.52
N° CAS	9012-33-3

Activité enzymatique

IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

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Une hexosaminidase est une glycoside hydrolase qui catalyse l'hydrolyse de la liaison osidique des résidus de N-acétyl-D-hexosamine non réducteurs terminaux des N-acétyl-β-D-hexosaminides, ce qui permet la dégradation progressive de ces derniers. Ces enzymes interviennent par conséquent dans la dégradation des glycosaminoglycanes et des glycosphingolipides chez les animaux et de la chitine chez les plantes et les bactéries.

Les hexosaminidases sont des hétérodimères composés d'une sous-unité α encodée chez l'homme par le gène HEXA et d'une sous-unité β encodée par le gène HEXB. Une mutation dans le gène conduit souvent à la maladie de Sandhof (en) tandis qu'une mutation affectant le gène HEXA peut bloquer la dégradation des gangliosides G_M2, ce qui est la cause principale de la maladie de Tay-Sachs^[1].