Li-Fraumeni-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
2B51.Y Osteosarcoma of bone and articular cartilage of other specified sites
ICD-11: EnglischDeutsch (Entwurf)

Das Li-Fraumeni-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung, die mit multiplen Tumoren einhergeht, welche oft im frühen Lebensalter auftreten.[1] Das Risiko einer Krebserkrankung bei LFS-Patienten liegt bei Männern über 70 % und bei Frauen über 90 %.[2] Die Krankheit ist sehr selten, sie ist nach ihren Erstbeschreibern Frederick P. Li und Joseph F. Fraumeni benannt.

  1. F. P. Li, J. F. Fraumeni Jr. Soft-tissue sarcomas, breast cancer and other neoplasms: a familial syndrome? Ann Intern Med 1969;71, S. 747–752. PMID 5360287
  2. Katherine Schneider, Kristin Zelley, Kim E. Nichols, Judy Garber: Li-Fraumeni Syndrome. In: GeneReviews®. University of Washington, Seattle, Seattle (WA) 1993, PMID 20301488 (nih.gov [abgerufen am 3. Februar 2022]).

Li-Fraumeni-Syndrom

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