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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E78.6 | Lipoproteinmangel Tangier-Krankheit |
| E75.6 | systematisierte Lipidablagerungserkrankung |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-11 | |
|---|---|
| 5C81.0 | Hypoalphalipoproteinämie |
| ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf) | |
Die Tangier-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit des Fettstoffwechsels. Bei dieser Erkrankung ist die Freisetzung von Cholesterin aus der Zelle gestört, wodurch es einerseits zu einer verminderten Bildung von High-Density-Lipoproteinen sowie andererseits zu einer vermehrten Cholesterinspeicherung kommt, welche insbesondere im Bindegewebe lymphatischer Organe auftritt. Leitsymptom sind gelb-orange Flecken auf vergrößerten Gaumenmandeln. Zudem können Erkrankungen der Nerven, Vergrößerungen von Bauchorganen und gehäuft Atherosklerose auftreten. Die Prognose ist insgesamt günstig, eine Heilung derzeit jedoch nicht möglich.
Der Begriff Tangier-Krankheit wird in der Literatur gleichbedeutend mit „An-α-Lipoproteinämie“ („Analphalipoproteinämie“),[1] „Familiärer HDL-Mangel“[2] und „Familiärer Hypoalphalipoproteinämie“[3] verwendet.
- ↑ Roche Lexikon Medizin, Urban & Fischer, 2003, ISBN 3-437-15150-9, books.google.de
- ↑ E. Mayatepek: Pädiatrie mit Studentconsult-zugang. Urban&FischerVerlag, 2007, S. 239, ISBN 3-437-43560-4, books.google.de
- ↑ Referenzfehler: Ungültiges
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