Klassifikation nach ICD-10 | |
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Q61.1 | Polyzystische Niere, autosomal-rezessiv infantiler Typ |
Q61.2 | Polyzystische Niere, autosomal-dominant Erwachsenentyp |
Q61.3 | Polyzystische Niere, nicht näher bezeichnet |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Zystennieren sind eine Gruppe ernsthafter, meist erblich bedingter Erkrankungen der Nieren. Die Gruppe umfasst die Autosomal-dominante polyzystische Nierenkrankheit (ADPKD) und die Autosomal-rezessive polyzystische Nierenkrankheit (ARPKD) sowie die Multizystische Nierendysplasie.[1][2] Durch die Bildung einer Vielzahl (altgriechisch πολύς polys ‚viel‘) von flüssigkeitsgefüllten Kammern beziehungsweise Bläschen, den sogenannten Zysten, sind die Nieren in ihrer Filterfunktion erheblich eingeschränkt. Bei einer Nierenzyste handelt es sich demgegenüber um eine einzelne Zyste, die im Rahmen einer Untersuchung als in aller Regel harmloser Zufallsbefund erwähnt wird.
Genetisch bedingte Zystennieren sind die häufigste lebensbedrohliche Erbkrankheit beim Menschen und eine der Hauptursachen für chronisches Nierenversagen. Eine Heilung ist nur durch eine Nierentransplantation möglich.