Ziekte van Hirschsprung

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Ziekte van Hirschsprung
Congenitaal megacolon
Synoniemen
Latijn	morbus Hirschsprung[1] megacolon congenitum[1] colectasia congenita[2]
Nederlands	congenitale colondilatatie[3] aangeboren megacolon[3] ziekte van Mya[3]
Coderingen
ICD-11	LB16.1 Eerdere versies ICD-10: Q43.1 ICD-9: 751.3
OMIM	142623
DiseasesDB	5901
DOID	10487
MedlinePlus	001140
eMedicine	med/1016
MeSH	D006627
Portaal    Geneeskunde

De ziekte van Hirschsprung^[3] of congenitaal megacolon^[3] is een aangeboren afwijking van de darmen die voornamelijk voorkomt in het laatste deel van het colon (dikke darm). Het is een relatief zeldzame aandoening die bij ongeveer 1 op de 5000 levendgeborenen voorkomt.^[4][5] De ziekte van Hirschsprung wordt vaker gezien bij jongens. Tevens komt zij in 21% van de gevallen voor in combinatie met andere aangeboren afwijkingen.^[6] Er is vooral een sterke associatie met het syndroom van Down, dat in 3-9% van de gevallen van de ziekte van Hirschsprung gezien wordt.^[4][7] De ziekte van Hirschsprung wordt gekenmerkt door de afwezigheid van zenuwcellen van het enterisch zenuwstelsel (autonoom zenuwstelsel) die normaal verantwoordelijk zijn voor de peristaltiek van de darmen. Door afwezigheid van deze specifieke zenuwcellen (ganglioncellen) kan het aangedane stuk colon niet ontspannen met een ernstige constipatie als gevolg. De ziekte presenteert zich daardoor vaak al op heel jonge leeftijd met een vertraagde passage van meconium, constipatie, braken en uiteindelijk een bolle buik door sterke uitzetting van de darmen. De aandoening dankt haar naam aan de Deense kinderarts Harald Hirschsprung, die in 1888 de ziekte voor het eerst beschreef bij twee kinderen die overleden aan de gevolgen ervan.^[8]

1. ↑ ^{a b} Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.
2. ↑ Sliosberg, A. (1975). Elsevier’s medical dictionary in five languages. English/American / French / Italian / Spanish and German. (2nd Edition). Amsterdam/Oxford/New York: Elsevier's Scientific Publishing Company.
3. ↑ ^{a b c d e} Leflot-Soetemans, C. & Leflot, G. (1975). Standaard Geneeskundig woordboek Frans-Nederlands. Antwerpen-Amsterdam: Standaard Uitgeverij.
4. ↑ ^{a b} (en) Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T. Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years. J Pediatr Surg 2005 Jan;40(1):197-201; discussion 201-2. PMID 15868585
5. ↑ (en) Spouge D, Baird PA. Hirschsprung disease in a large birth cohort. Teratology 1985 Oct;32(2):171-177. PMID 4049274
6. ↑ (en) Moore SW. The contribution of associated congenital anomalies in understanding Hirschsprung's disease. Pediatr Surg Int 2006 Apr;22(4):305-315. PMID 16518596
7. ↑ (en) Goldberg EL. An epidemiological study of Hirschsprung's disease. Int J Epidemiol 1984 Dec;13(4):479-485. PMID 6240474
8. ↑ (de) Hirschsprung, H. Stuhlträgheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrbuch für Kinderheilkunde und physische Erziehung 1888 27:1–7.