Primer sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının darlık gibi yapısal bozukluklara yol açan enflamasyon, skleroz sonucu kronik ve ilerleyici bir safra yolu hastalığıdır. Sebebi ve patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da multifaktoriyel (genetik, çevresel vb.) etmenlerce tetiklenen otoimmun bir hastalık olduğu bilinmektedir. En sık ülseratif kolit olmak üzere başka otoimmun hastalıklarla da birlikte görülmektedir.[1][2] Nadir görülen bir hastalıktır, 30-45 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Medikal ve cerrahi olarak pek çok tedavi uygulansa da kesin bir tedavisi yoktur.