Subakut sklerozan panensefalit | |
---|---|
Diğer adlar | Dawson hastalığı |
![]() | |
Subakut sklerozan panensefalit. Şekil 1. Nöroloji kliniğinde (A ve B) başvuru anında ve 3 ay sonra (C ve D) beynin MR taramaları. Panel A ve C, T1 ağırlıklı görüntülerdir; B ve D, T2 ağırlıklı görüntülerdir. İlk MR taraması (A ve B), sol frontal lobun subkortikal beyaz maddesinde, T1 ağırlıklı görüntüde hipointens sinyal (A'da ok) ve T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyalden oluşan bir fokal anormalliği ortaya koymaktadır. (B'deki ok). Takip taramasında, sol frontal lobdaki fokal anormallik öncekinden daha az belirgindir (D'deki ok), ancak ventrikülomegali ve belirgin şekilde genişlemiş sulkuslar (C'deki ok başları) ile gösterilen ileri ve yaygın kortikal atrofi mevcuttur. | |
Olağan başlangıcı | Kızamık enfeksiyonundan 6-15 yıl sonra |
Uzmanlık | Enfeksiyon hastalıkları ![]() |
Belirtiler | Davranış değişiklikleri, nöbetler, spastisite, zayıf koordinasyon, koma |
Nedenleri | Kızamık virüsü |
Risk faktörü | Kızamık enfeksiyonu |
Tanı | EEG, Serolojik testler, beyin biyopsisi |
Korunma | Kızamık aşısı |
Tedavi | Destekleyici tedavi |
İlaç | İntratekal interferon-α, intravenöz ribavirin, izoprinosin |
Prognoz | Genellikle ölümcül |
Sıklık | Tüm yaş grupları için 10.000'de 2, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebekler için 609'da 1. |
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) veya bilinen diğer adıyla Dawson hastalığı, hipermutasyona uğramış kızamık virüsünün bazı kusurlu suşları ile yavaş enfeksiyonun neden olduğu kronik, ilerleyici beyin iltihabının nadir bir şeklidir. Durum öncelikle çocukları, gençleri ve genç yetişkinleri etkiler. Kızamığa yakalanan 10.000 kişiden yaklaşık 2'sinin sonunda SSPE geliştireceği tahmin edilmektedir.[1] Bununla birlikte, 2016 yılında yapılan bir çalışmada, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebeklerin oranının 609'da 1 kadar yüksek olduğu tahmin edilmiştir.[2][3] SSPE'nin tedavisi yoktur ve durum neredeyse her zaman ölümcüldür. SSPE, kızamık virüsünün de neden olabileceği, ancak çok farklı bir zamanlaması ve seyri olan akut dissemine ensefalomiyelit ile karıştırılmamalıdır.[4]
SSPE'ye aşı suşları değil, vahşi tip virüs neden olur.[5][6]