Trimetyloaminuria

Trimetyloaminuria (TMAU), znana też pod angielską nazwą fish odor syndrome (zespół odoru rybnego) – rzadkie zaburzenie metaboliczne powodujące niedobór w produkcji enzymu FMO3 (ang. Flavin containing monooxygenase 3).

FMO3 bierze udział w przekształcaniu trimetyloaminy (TMA, trimethylamine), związku znajdującego się m.in. w rybach, w procesie zwanym N-utlenianiem do tlenku trimetyloaminy (TMAO, trimethylamine oxide). Przy niedoborach lub zaburzeniu działania FMO3 organizm nie jest w stanie rozłożyć TMA. Nadmiar substancji wydalany jest z potem i moczem, a także w oddechu, powodując silny odór przypominający gnijące ryby.