Fumarase

Fumarase
Structure d'une fumarase humaine (PDB 3E04)
Caractéristiques générales
Nom approuvé	Fumarate hydratase
Symbole	FH
N° EC	4.2.1.2
Homo sapiens
Locus	1q43
Masse moléculaire	54 637 Da[1]
Nombre de résidus	510 acides aminés[1]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Entrez 2271 HUGO 3700 OMIM 136850 UniProt P07954 RefSeq (ARNm) NM_000143 RefSeq (protéine) NP_000134.2 Ensembl ENSG00000091483 PDB 3E04 GENATLAS • GeneTests • GoPubmed • HCOP • H-InvDB • Treefam • Vega

Fumarate hydratase

Dimère de fumarase d'E. coli avec, en haut, malate en vert et citrate en jaune (PDB 1FUO)

Données clés

N° EC	EC 4.2.1.2
N° CAS	9032-88-6

Activité enzymatique

IUBMB	Entrée IUBMB
IntEnz	Vue IntEnz
BRENDA	Entrée BRENDA
KEGG	Entrée KEGG
MetaCyc	Voie métabolique
PRIAM	Profil
PDB	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
GO	AmiGO / EGO

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La fumarase, ou fumarate hydratase, est une lyase qui catalyse la réaction :

	+   H2O    ${\displaystyle \rightleftharpoons }$
Fumarate		L-malate

Cette enzyme existe sous une forme cytosolique, par laquelle elle intervient dans le métabolisme du fumarate et de certains acides aminés, et sous une forme mitochondriale, par laquelle elle intervient à la 8^e étape du cycle de Krebs pour catalyser l'hydratation du fumarate en L-malate. Sa localisation dans un compartiment cellulaire cible est déterminée par la présence ou l'absence d'un peptide signal de l'extrémité N-terminale : la présence de cette séquence N-terminale détermine une localisation mitochondriale tandis que son absence détermine une localisation cytosolique.

Outre le cycle de Krebs, elle intervient également dans le cycle de Krebs inverse (fixation du CO₂), et joue un rôle dans le cancer du rein. Une mutation de son gène a été associée au développement de léïomyomes de la peau et de l'utérus en relation avec un cancer du rein.